1 听神经瘤与听力损失

听神经瘤是神经外科常见的良性肿瘤，约占所有颅内肿瘤的8%，桥小脑角区肿瘤的90%。[1]听神经瘤高发年龄为30-50岁。20世纪70年代年发病率为1/100000，目前的年发病率为3-5/100000。[2, 3]90%以上的听神经瘤患者有感音神经性听力损失。[4]虽然听神经瘤的诊断和治疗在过去几十年中取得了巨大进展，但是，患者的听力保留情况仍然不容乐观。在接受显微外科治疗的患者中，40%至70%的小肿瘤患者(肿瘤直径小于1.5 cm)能保持可用听力，对于肿瘤大于2.5 cm的患者，术后保留可用听力的概率小于5%。[5]

2 听神经瘤患者听力重建策略

主要包括：

人工耳蜗植入

骨导助听器

听觉脑干植入

听神经瘤示意图[5]

听神经瘤示意图[5]

耳解剖示意图[6]

1.人工耳蜗

人工耳蜗(cochlear implant，CI)有赖于耳蜗神经结构、功能的完全或部分保留。它通过插入耳蜗的电极直接刺激听觉神经，为中重度感音神经性聋患者提供声音感觉。人工耳蜗由植入体和体外言语处理器两部分组成。植入体为一种接收器/刺激器，可从言语处理器接收信号，并将此信号转换成电信号，直接刺激听觉神经。言语处理器是一个吸附在植入者耳后的一个装置。随着技术的进步，言语处理器现阶段除了更小、更薄、更轻发展趋势外，人们还要求言语处理器具有美观、舒适、防潮、防尘等诸多功能。此外，随着技术的更新，人们更加注重处理器性能的优化处理，如在基本功能基础上，一些先进的人工耳蜗已具有声音智能收集、降噪、环境识别等能力，这为患者听力及言语功能提升创造了有利条件[7]。

人工耳蜗模式图[6]

Wick CC等人发表的人工耳蜗相关的系统评价共纳入了29篇文章，其中包含93名接受听神经瘤切除术后同时或延迟接受人工耳蜗植入的患者，总的来说，83.9%的人每天使用人工耳蜗，54.8%的人实现了开放式语音识别。[8]

2.骨导助听器

骨桥

骨桥(bonebridge)为骨传导助听器的一种，由外部的听觉处理器和内部的植入体两部分组成。听觉处理器由耳机、信号处理器、电池和磁铁组成;骨导植入体由接收线圈、声音转换器和骨导漂浮块传感器组成。处理器通过转换器将声音转换成电信号，然后由内部接受线圈将接受到信号传递给漂浮传感器，后者将声音能量转换成振动能量，这样声信号就能通过骨导传递给耳蜗。此外，骨桥可帮助患者克服头影效应、改善声源定位能力。与传统气导助听器相比，骨桥能满足更多耳聋患者的需求，比如单纯外中耳畸形或外耳道病变，或合并中耳、内耳病变导致的传导性耳聋或混合型耳聋，腮腺炎或听神经瘤导致的单侧重度/极重度感音神经性聋患者，这些患者单单依靠气导式助听器无法获得满意的听觉补偿，但可通过骨桥获得良好的听觉效果。[9, 10]

骨桥模式图[11]

注：头影效应：双耳因为声源位置的不同而听到的声音强度不同，当声音从左侧发出时，则左耳听到的声音要明显比右耳大，这一现象即为头影效应，它是由于头部的屏障作用而产生的。

头影效应[6]

G.M. Sprinzl和A. Wolf-Magele发表的骨桥相关的系统评价共纳入了29项研究。在评估植入安全性的研究中，117名患者中有6名出现轻微不良事件，其中一名患者需要进行翻修手术。在评估植入有效性的研究中，与不使用听力辅助装置的听力损失的成年人和儿童相比，使用骨桥可以提高纯音听阈和语音识别能力。[12]

牙骨传导助听装置

牙骨传导听力系统是一种完全无创的可摘戴式助听装置，由耳背机、口内机。耳背机包括麦克风和发射器部件：发射器会将麦克风收集到的声音无线传输到口内机。口内机类似于一个活动义齿，箍持在健侧或患侧上颌的臼齿上，它将无线信号还原为电信号，然后产生机械振动，通过牙齿传送到颅骨，进而刺激耳蜗，使患者感知声音[13]。

牙骨传导听力系统干预早期成效表明，其能显著提升单侧聋患侧的听力及言语识别能力，帮助患者克服在声场噪声环境下识别语句时的头影效应，改善空间听觉的主观感受和言语交流能力，而且患者主观满意度较高，可作为成人患者的听力解决方案之一[13]。

牙骨传导助听装置示意图[14]

3.听觉脑干植入

听觉脑干植入适用于蜗神经功能完全丧失的患者。通过电极直接电刺激耳蜗核，从而使患者获得声音意识。与人工耳蜗类似，听觉脑干植入设备包括外部和内部组件。

术后言语表现最重要的预测因素可能与听力损失的原因有关，2型神经纤维瘤病(NF2)患者的植入效果往往比非NF2患者的植入效果差。美国一项多中心研究报告称，在2型神经纤维瘤病患者中，总的来说(成人和儿童)81%的植入者听力有改善，约10%的植入者获得了开放式语音识别能力[15]。

听觉脑干植入设备[15]

引用文献

[1]. Erickson, N.J., et al., Koos Classification of Vestibular Schwannomas: A Reliability Study. Neurosurgery, 2019. 85(3): p. 409-414.

[2]. Marinelli, J.P., C.M. Lohse and M.L. Carlson, Incidence of Vestibular Schwannoma over the Past Half-Century: A Population-Based Study of Olmsted County, Minnesota. Otolaryngology–Head and Neck Surgery, 2018. 159(4): p. 717-723.

[3].Reznitsky, M., et al.,Epidemiology Of Vestibular Schwannomas – Prospective 40-Year Data From An Unselected National Cohort

. 2019. Volume 11: p. 981-986.

[4].Samii, M. and C. Matthies, Management of 1000 vestibular schwannomas (acoustic neuromas): hearing function in 1000 tumor resections. Neurosurgery, 1997. 40(2): p. 248-60; discussion 260-2.

[5].Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021;384(14):1335-1348.

[6].Carlson ML. Cochlear Implantation in Adults. N Engl J Med. 2020;382(16):1531-1542.

[7]. 张兆刚, 人工耳蜗及相关技术的研究进展. 医疗装备, 2022. 35(11): 第187-189页.

[8].Wick, C.C., et al., Cochlear Implant Outcomes Following Vestibular Schwannoma Resection: Systematic Review. Otology & Neurotology, 2020. 41(9): p. 1190-1197.

[9].石颖等, 骨桥的临床应用——4例病例报告. 中国听力语言康复科学杂志, 2017. 15(04): 第256-260页.

[10].邹艺辉等, 骨桥应用效果分析. 中华耳科学杂志, 2018. 16(01): 第16-18页.

[11].Miller, M.E., Osseointegrated Auditory Devices. Otolaryngologic Clinics of North America, 2019. 52(2): p. 265-272.

[12]. Sprinzl, G.M. and A. Wolf-Magele, The Bonebridge Bone Conduction Hearing Implant: indication criteria, surgery and a systematic review of the literature. Clinical otolaryngology, 2016. 41(2): p. 131-143.[13]. 郗昕等, 牙骨传导听力系统对成人单侧感音神经性听力损失患者干预早期的听力学成效分析. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2021. 56(05): 第478-486页.[14].Murray, M., G.R. Popelka and R. Miller, Efficacy and safety of an in-the-mouth bone conduction device for single-sided deafness. Otol Neurotol, 2011. 32(3): p. 437-43.[15]. Deep, N.L. and J.T. Roland, Auditory Brainstem Implantation. Otolaryngologic Clinics of North America, 2020. 53(1): p. 103-113.