近日，首都医科大学宣武医院肝移植门诊的诊室里，37岁的肝移植术后患者李先生和妻子一起动情地对肝移植团队林栋栋医生说，感谢宣武医院又一次救了他，给了他开启新生活的希望。

患者经历

8岁时

确诊为布加综合征，后逐渐进展为肝硬化。

18岁时

因反复发作上消化道出血，由我院著名血管外科专家汪忠镐院士行下腔静脉支架置入术+肠系膜上静脉-下腔静脉人工血管搭桥术。此后未再发生消化道出血。

1年前

李先生复查时发现人工血管重度狭窄，汪院士的学生介入团队罗涛教授为其进行了血管再通手术。

半年前

患者出现失代偿肝硬化，肝性脑病，肝细胞癌，最大直径2.7cm，同时出现肝功能进行性恶化，就诊于宣武医院肝移植中心。

布加综合征(Budd-Chiari syndrome)是一种罕见的疾病，特点是肝静脉及或下腔静脉闭塞或狭窄，导致肝脏血液流出受阻。其症状和严重程度因个体而异，可能出现肝肿大、腹胀、腹痛、黄疸、腹水、疲劳和出血等症状。在一些严重病例中，布加综合征可能导致肝功能衰竭和死亡。尽管布加综合征是一种复杂的疾病，但随着医学技术的不断进步，特别是器官移植技术的发展，更多病人有望获得更有效的治疗和更好的生活质量。

PART.01

积极寻找治疗可能

在李先生就诊后，宣武医院迅速组成由肝移植、介入、心外、麻醉、血管超声、影像、OPO等多学科诊疗团队，讨论制定肝移植手术方案，同时积极寻找肝移植供体。

在对患者进行术前评估时，血管超声团队发现患者门静脉血流方向是离肝方向，迅速告知了肝移植手术团队，肝移植手术团队与介入团队两次进行MDT，讨论了多种预案，最终确立了术中处理人工血管的策略。针对患者下腔静脉支架较长可能突入膈上，膈下重建流出道可能存在困难，肝脏CT血管重建提示门静脉可能闭塞等难题，肝移植手术团队林栋栋医师查阅了相关文献、亲自赴血管超声科与赵新宇医师一起观察下腔静脉支架的位置、门静脉的直径和血流动力学参数，并与心外科李洪利医师多次探讨切开心包、膈上重建下腔静脉的可能;针对门静脉问题，制定了向下游离门静脉，利用肠系膜上静脉和脾静脉汇合处重建门静脉的备选方案。与此同时，团队针对患者肿瘤进行了靶向+免疫+介入的桥接治疗，以免患者肿瘤进展，超出移植标准。

PART.02

迅速进行肝移植手术

2024年3月24日，李先生匹配到合适的供肝，在医务处的协调下，迅速进行了肝移植手术。

术中肝移植团队迅速显露了肠系膜上静脉与下腔静脉之间的人工血管，但是人造血管过于坚硬，无法通过切断或缝合来阻断分流，介入团队罗涛、张超医师采用腔内封堵的办法顺利解决了这一难题。在游离肝后下腔静脉时，手术团队发现，下腔静脉支架与血管已经融为一体，上端刺入膈肌，下端紧邻肾静脉水平，强行取出支架有大出血的风险，团队仔细游离，控制出血、于膈下顺利将病肝连同肝后下腔静脉及支架一并切除，经与心外科李洪利主任反复确认，可以膈下重建肝上下腔静脉;由于供肝下腔静脉保留过短，手术团队向下游离了受体下腔静脉，最终肝下下腔静脉顺利完成吻合;术中发现门静脉直径8mm，流量可满足供肝需要，直接采用端端吻合方式重建门静脉;最终经过7个多小时的鏖战，肝移植手术成功完成。

PART.03

顺利康复 准备迎接新生活

术后的恢复过程中，护理团队及时发现了患者存在的乳糜漏，经过禁食、肠外营养支持、生长抑素、抗感染的等治疗，1周后患者乳糜漏治愈。

术后1月，李先生的病情明显改善，肝脏功能恢复正常，生活质量也得到了显著提升，已能够自如地进行日常活动。

出院之际，李先生一家人将一面寄托感谢之情的锦旗送给了全体参与诊疗的医务人员手中。